Enfermedad de Addison y calidad de vida

Existen pocos estudios realizados para valorar el estado de salud subjetivo en personas con insuficiencia adrenocortical. Riedel et al evaluaron los efectos de tres pautas diferentes de tratamiento con glucocorticoides sobre la percepción de salud y sensación de bienestar en 14 pacientes con enfermedad de Addison y encontraron una mejor puntuación en los cuestionarios utilizados para la valoración de la calidad de vida con la administración de dos dosis de hidrocortisona en lugar de una sola dosis al día, aunque con ninguna de las dos se consiguió alcanzar la puntuación obtenida en los sujetos sanos.

Más recientemente, Wichers et al evaluaron la influencia de tres dosis sustitutivas de hidrocortisona sobre la percepcion de salud y la sensación de bienestar en 9 enfermos con enfermedad de Addison . Para ello realizaron un estudio de seis semanas de duración, aleatorio y doble ciego, son tres pacientes en cada uno de los tres grupos que recibían el trtmiento de la siguiente manera: un grupo recibió 15 mg durante las primeras 2 semanas, 20 mg las dos siguientes y 30 mg las dos últimas; el segundo grupo recibió 30, 20 y 15 mg respectivamente, y el tercero 20, 30 y 15 mg respectivamente. La puntuación de los cuestionarios psicológicos no cambió significativamente durante el estudio. Con 15 o 20 mg al día de hidrocortisona los pacientes referian encontrarse casi igual de bien que los individuos sanos. Por ello, los autores sugiere que los pacientes podrían ser tratados con esta dosis para evitar la posible inducción de perdida de masa ósea con dosis mayores (30 mg de hidrocortisona).

El estudio publicado por Lovas et al es el primero en comparar el estado de salud subjetivo de una gran cohorte de pacientes afectados de enfermedad de Addison (79 pacientes), con una polación de referencia. Todos los pacientes de este estudio recibian tratamiento sustitutivo con acetato de cortisona, ya que la hidrocortisona oral no esta disponible en Noruega. Un 44% la tomaba tres o cuatro veces l día, pero la mayoría tomaba dos dosis diarias. Los pacientes referían una disminución de la percepcion de salud general, y de vitalidad, y un aumento de fatiga, sugiriendo por tanto una falta de energía como el problema clínico más importante. En las mujeres también se objetivó una disminución en la función física que podría explicarse, al menos en parte, por el déficit de andrógenos. Los resultados de este estudio tambien demostraron que los pacientes afectados de síndromes poliglandulares autoinmunitarios presentaron mayor alteracion de la percepcion subjetiva del estado de salud que los que padecían una enfermedad de Addison aislada.

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Addison refiere fatiga tanto mental como física, asi como baja tolerancia al estrés, aunque el tratamiento con glucocorticoides y mineralocorticoides esté teoricamente optimizado. Estudios recientes han sugerido que el tratamiento a corto plazo con DHEA puede mejorar ciertos rasgos neuropsicológicos en pacientes con insuficiencia suprarrenal en los que las concentraciondes de DHEA/DHEAS son muy inferiores cuando se comparan con individuos normales de igual edad y sexo.
El tratamiento con DHEA podría ejercer sus efectos beneficiosos sobre algunos aspectos psicológicos a traves de varios mecanismos. Por ejemplo, algunos tejidos son capaces de convertir DHEAS en DHEA que puede actuar a su vez como precursor para la síntesis de estrógenos y andrógenos. Esta formación local de esteroides sexuales podria explicar parte de los efectos de las DHEAs sobre cerebro, hígado y hueso.
Mas recientemente se ha postulado su acción central, donde actuaria como un neuroesteroide.
Algunos estudios revelan mejoría de la autoestima, estado del animo, asi como disminucion de la fatiga sobre todo al atardecer durante el tratamiento con DHEAs en los dos sexos.
La dosis recomendada es de 50 mg al día.

Como recomendación general, se propone iniciar el tratamiento sustitutivo con 10-5-5 mg/día de hidrocortisona y aumentar esta dosis en los casos en que se detecte alteración de la calidad de vida.

¿Qué son las glándulas suprarrenales?

Las glándulas suprarrenales tienen forma triangular, y se encuentran colocadas sobre el polo superior de los riñones, de ahi su nombre de suprarrenales.
Al igual que cualquier otra glándula tienen la función de producir hormonas, mismas que son de vital importancia para mantener  a la persona con vida.
Estas glándulas están divididas tanto anatómica como funcionalmente en dos partes: CORTEZA y MEDULA.
A su vez , la corteza se divide en 3 partes, cada una de ellas produce alguna hormona:
* Zona glomerulosa: Produce aldosterona, principal mineralocorticoide responsable del control de la presión arterial, asi como de mantener niveles normles de sodio y potasio en sangre
* Zona fasciculada: Responsable de la síntesis de glucocorticoides, como es el cortisol, afectando el metabolismo de la glucosa y por lo tanto muy importante para el buen funcionamiento de todas las células del cuerpo. Responsable del aporte de energía de cada individuo.
* Zona reticularis: Produce basicamente andrógenos y también produce cortisol, aunque en pequeñas cantidades en relación a la zon fasciculada.
A nivel de la médula, se producen sustancias como la adrenalina y noradrenalina, también implicadas e el control de la glucosa en sangre, de la presión arterial, asi como la respuesta ante el estrés.

Si una persona tiene insuficiencia suprarrenal, es decir, que sus glándulas suprarrenales no producen la suficiente cantidad de adrenalina, noradrenalina, cortisol, aldosterona, andrógenos, tendremos la manifestación clínica de estas deficiencias, como es una presión arterial baja, una glucosa en sangre baja, manifestado por cansancio, debilidad, dolor de cabeza, visión borrosa, palpitaciones, fatiga facil. Mareo y vertigo, pudiendo llegar al síncope.

En la insuficiencia primaria, se produce destrucción completa de la glándula, de manera que faltan todas las hormonas que se producen en medula y corteza. Mientras que en la secundaria, unicamente se ve afectada la produccion de cortisol. De esta manera, en ambas situaciones, aparece la misma sintomatología, sin embargo, dado que en la falla primaria hay deficiencia de un mayor numero de hormonas, los sintomas seran mas severos, asi como tambien el riesgo de presentar crisis suprarrenal aguda tambien sera mas posible, si se compara a una insuficiencia secundaria.

El tratamiento se basa en la sustitucion hormonal, dependiendo de las deficiencias que se pudiesen presentar.

¿Qué es la Enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por daño a las glándulas suprarrenales, lo que ocasiona una disminución en la función de ellas, situación que también se conoce como insuficiencia corticosuprarrenal primaria.

Las glándulas suprarrenales son dos, y se encuentran localizadas sobre el polo superior de los riñones. Producen hormonas que ayudan a regular el balance químico y el metabolismo. Algunas de estas  hormonas son: estrógenos, progesterona, cortisol, aldosterona, además de sustancias químicas como adrenalina, noradrenalina y dopamina.

El cortisol es una de las hormonas implicadas en la regulación del nivel de glucosa en el cuerpo, y por lo tanto del aporte de energía. La aldosterona esta implicada en la regulación de la presión arterial.

Si no se producen estas hormonas en forma correcta y de acuerdo a las necesidades y requerimientos de cada persona, aparecen los signos y síntomas correspondientes a la Enfermedad de Addison: cansancio, debilidad, fatiga, perdida de peso, bajas de glucosa en sangre  (relacionado a la deficiencia de cortisol), dolor de cabeza, mareo, presion arterial baja, palpitaciones (provocado por la deficiencia de aldosterona), entre otros. De todos estos síntomas, el más frecuente y que aparece en el 100% de los pacientes es el cansancio y la debilidad, misma que puede ser tan severa hasta el grado de llevar al paciente a la postración en cama.

En 1849 el Dr. Thomas Addison describió los efectos locales y constitucionales de la insuficiencia de la corteza suprarrenal : "El paciente se vuelve débil e indolente, se siente incapaz de hacer cualquier esfuerzo,. El apetito se reduce mucho, el cuerpo se agota, el pulso se vuelve flojo y débil, y surge un ligero dolor o malestar a nivel del estómago, con vómitos ocasionales. También se observa un cambio de color característico en la piel, un color marrón como sucio, o negro humo que se extiende por todo el cuerpo. "

La evolución de esta enfermedad es insidioso, lento y progresivo, de manera que en etapas tempranas la persona afectada no manifiesta todos los síntomas. Quizá puede presentar algunos en forma esporádica y generalmente asociados a periodos de estrés, como es el cambio de lugar de residencia, cambio de escuela y/o trabajo, despues de haber padecido una fuerte infección , haber sido  sometido a alguna cirugía por ejemplo. Conformo va avanzando la enfermedad, y la destrucción de las glándulas suprarrenales va aumentando, los episodios se van presentando cada vez mas frecuente, van apareciendo mas sintomas, y la intensidad de los mismos cada vez es mayor.

Debido al caracter insidioso de esta enfermedad, y que al inicio de la misma los sintomas son compatibles a otras enfermedades, como gripe, fatiga cronica, etc, la enfermedad pasa desapercibida. El diagnóstico generalmente se realiza en etapas avanzadas. Motivo por el cual, se debe conocer la enfermedad, y tener una alta sospecha de la misma, en el caso de aquellas personas que manifiestan cansancio y debilidad de manera frecuente sin causa aparente. Otros sintomas que deben hacer sospechar en ella son la presencia de dolor de cabeza en forma frecuente, mareos, nauseas, dolor abdominal, diarrea, perdida de peso, perdida de apetito, entre otros.